എന്താണ് ടിഎപിവിസി?

എന്താണ് ടിഎപിവിസി?

ടിഎപിവിസി എന്നത് ടോട്ടൽ അനോമലസ് പൾമണറി വീനസ് കണക്ഷനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഇത് ടിഎപിവിഡി അല്ലെങ്കിൽ ടോട്ടൽ അനോമലസ് പൾമണറി വീനസ് ഡ്രെയിനേജ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. സാധാരണയായി, ശ്വാസകോശ സിരകൾ ഇടത് ആട്രിയത്തിൽ ചേരുന്നു. വലത് ഏട്രിയത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്ന രക്തക്കുഴലുകളിലൊന്നിലൂടെ ഇത് വലത് ഏട്രിയത്തിലേക്ക് ഒഴുകുമ്പോൾ, അത് ടിഎപിവിസി എന്നറിയപ്പെടുന്നു. നാല് പൾമണറി സിരകളിൽ ചിലത് ഹൃദയത്തിന്റെ വലതുഭാഗത്ത് ചേരുകയാണെങ്കിൽ, അതിനെ പിഎപിവിസി അല്ലെങ്കിൽ പാർഷ്യൽ അനോമലസ് പൾമണറി വീനസ് കണക്ഷൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് ഹൃദയത്തിലേക്ക് ഓക്സിജൻ അടങ്ങിയ രക്തം തിരികെ നൽകുന്ന രക്തക്കുഴലുകളാണ് പൾമണറി സിരകൾ. വലത്, ഇടത് ആട്രിയ ഹൃദയത്തിന്റെ മുകൾ അറകളാണ്.

എല്ലാ പൾമണറി സിരകളും ഇടത് വശത്തിന് പകരം ഹൃദയത്തിന്റെ വലതുവശത്ത് ചേരുമ്പോൾ, ഹൃദയത്തിന്റെ മുകൾ അറകൾക്കിടയിലുള്ള ഭിത്തിയിൽ ഏട്രിയൽ സെപ്റ്റൽ ഡിഫെക്റ്റ് (ASD) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു ദ്വാരം ജീവൻ നിലനിർത്താൻ ആവശ്യമാണ്. അല്ലെങ്കിൽ ശരീരത്തിന് ഓക്‌സിജൻ അടങ്ങിയ രക്തം ലഭിക്കില്ല. ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് ഹൃദയത്തിന്റെ വലത് ഭാഗത്തേക്ക് മടങ്ങിവരുന്ന ഓക്‌സിജനേറ്റഡ് രക്തം വീണ്ടും ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് പമ്പ് ചെയ്യപ്പെടുന്നു. എഎസ് ഡി ഇല്ലെങ്കിൽ, ഇടതു വെൻട്രിക്കിളിന് പമ്പ് ചെയ്യാൻ രക്തം ലഭിക്കണമെന്നില്ല! ശരീരത്തിൽ നിന്ന് ഹൃദയത്തിന്റെ വലതുവശത്തേക്ക് മടങ്ങുന്ന രക്തം ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് പമ്പ് ചെയ്യപ്പെടും.
വലത് ആട്രിയത്തിൽ ഓക്സിജൻ കുറവുള്ളതും ഓക്സിജൻ പൂരിതവുമായ രക്തം കലരുന്നതിനാൽ, ശരീരത്തിലേക്ക് പമ്പ് ചെയ്യപ്പെടുന്ന രക്തത്തിൽ ഓക്സിജൻ സാധാരണയേക്കാൾ കുറവായിരിക്കും. ഇത് ചുണ്ടുകൾ, നാവ്, ചർമ്മം എന്നിവയുടെ നീലകലർന്ന നിറവ്യത്യാസത്തിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് സയനോസിസ് എന്നറിയപ്പെടുന്നു. അങ്ങനെ, ടിഎപിവിസി ഒരു സയനോട്ടിക് കൺജനിറ്റൽ ഹാർട്ട് ഡിസീസ് (സയനോസിസ് ഉള്ള ഹൃദയത്തിന്റെ ജനന വൈകല്യം) ആകുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് മടങ്ങിവരുന്ന രക്തത്തിന്റെ ഒരു ഭാഗം ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് പുനഃചംക്രമണം ചെയ്യപ്പെടുകയും ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തയോട്ടം വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും. ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തയോട്ടം വർദ്ധിക്കുന്നത് ഭാവിയിൽ ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കും.
അടിസ്ഥാനപരമായി നാല് തരം ടിഎപിവിസി ഉണ്ട്. ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഇനം സൂപ്രകാർഡിയാക് ആണ്, അതായത് ഹൃദയത്തിന് മുകളിലാണ്. സൂപ്രകാർഡിയാക് ടിഎപിവിസിയിൽ, രണ്ട് ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള നാല് പൾമണറി സിരകൾ ഒന്നിച്ച് ലംബമായ സിരയിൽ മുകളിലേക്ക് ഒഴുകുന്നു. പേര് സൂചിപ്പിക്കുന്നത് പോലെ, ഇത് ഹൃദയത്തിന്റെ പിന്നിൽ നിന്ന് ലംബമായി മുകളിലേക്ക് ഓടുന്നു, ബ്രേകിയോസ്‌ഫലിക് സിര എന്നറിയപ്പെടുന്ന ശരീരത്തിന്റെ മുകൾ ഭാഗത്ത് നിന്ന് രക്തം തിരികെ നൽകുന്ന രക്തക്കുഴലിലേക്ക്. ഈ സിര പിന്നീട് ശരീരത്തിന്റെ മുകൾ ഭാഗത്ത് നിന്ന് രക്തം തിരികെ വരുന്ന ഒരു വലിയ സിരയായ സുപ്പീരിയർ വീന കാവയുമായി (svc) ചേരുന്നു. എസ്‌വി‌സി ഹൃദയത്തിന്റെ വലത് മുകൾ അറയായ വലത് ഏട്രിയത്തിലേക്ക് ഒഴുകുന്നു.
ഇൻട്രാ കാർഡിയാക് ഇനം കൊറോണറി സൈനസിലേക്ക് ഒഴുകുന്നു, ആ സിര ഹൃദയത്തിൽ നിന്ന് വലത് ആട്രിയത്തിലേക്ക് രക്തം തിരികെ നൽകുന്നു. ഇൻട്രാ കാർഡിയാക് എന്നാൽ എല്ലാ ശ്വാസകോശ സിരകളും ഹൃദയത്തിന്റെ സിരയിലേക്ക് നേരിട്ട് ഒഴുകുന്നതിനാൽ ഹൃദയത്തിനുള്ളിലാണ് എന്നാണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്, മറ്റ് ഇനങ്ങളെപ്പോലെ ഹൃദയത്തിന് പുറത്തല്ല.
അടുത്തത് ഇൻഫ്രാകാർഡിയാക് ഇനമാണ്, അതിൽ ശ്വാസകോശ സിരകൾ ഡയഫ്രത്തിന് താഴെയായി പോകുന്നു. ഡയഫ്രം നെഞ്ചിനെ വയറിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കുന്ന ഒരു പേശിയാണ്. ശ്വാസകോശ സിരകൾ കരളിലെ പോർട്ടൽ സിരയിൽ ചേരുകയും ഇൻഫീരിയർ വീന കാവയിലേക്ക് ഒഴുകുകയും ചെയ്യുന്നു. ശരീരത്തിന്റെ താഴത്തെ ഭാഗത്ത് നിന്ന് ഹൃദയത്തിലേക്ക് രക്തം ഒഴുക്കിവിടുന്ന രക്തക്കുഴലാണ് ഇൻഫീരിയർ വീന കാവ. ഇൻഫ്രാകാർഡിയാക്, ഹൃദയത്തിന് താഴെ എന്നാണ്. നാലാമത്തെ മിക്സഡ് തരവും ഉണ്ട്, ഇത് വളരെ അപൂർവമാണ്.
ഇൻഫ്രാകാർഡിയാക് ഇനത്തിൽ, ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്നുള്ള രക്തം കരളിലൂടെ കടന്നുപോകുമ്പോൾ, ഒഴുക്ക് ഭാഗികമായി തടസ്സപ്പെടുന്നു (ഒബ്സ്റ്റ്‌ക്ടഡ് TAPVC). ഇത് ശ്വാസകോശത്തിൽ സമ്മർദ്ദം ചെലുത്തുന്നതിനും ശ്വാസകോശത്തിനുള്ളിൽ ദ്രാവകം ശേഖരിക്കുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിലെ ദ്രാവക ശേഖരണം പൾമണറി എഡിമ എന്നറിയപ്പെടുന്നു, ഇത് നീല നിറത്തിന് പുറമേ കുഞ്ഞിൽ കടുത്ത ശ്വാസതടസ്സത്തിനും കാരണമാകുന്നു. അടിയന്തര ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരുന്ന ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന അവസ്ഥയായിരിക്കും അത്.

വലിയ എഎസ്ഡി ഉള്ള ടിഎപിവിസിക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെ ദീർഘകാലം നിലനിൽക്കാൻ കഴിയും, എന്നാൽ ചെറിയ എഎസ്ഡി ഉള്ളവർക്ക് അടിയന്തര ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമാണ്. ബലൂൺ ഏട്രിയൽ സെപ്‌റ്റോസ്റ്റമി എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രക്രിയയിലൂടെ എഎസ്‌ഡി വലുതാക്കുന്നതാണ് പ്രാരംഭ നടപടിക്രമം. ബലൂൺ ഏട്രിയൽ സെപ്‌റ്റോസ്റ്റമി ചെറിയ ട്യൂബുകളിൽ ഘടിപ്പിച്ച ബലൂണുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഇത് രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ കടത്തുന്നു, മുകളിലെ അറകൾക്കിടയിലുള്ള ഭിത്തിയിലെ ദ്വാരം വലുതാക്കാൻ. മെഡിക്കൽ സ്റ്റാറ്റസ് സുസ്ഥിരമാക്കിയ ശേഷം കുഞ്ഞിനെ പൂർണ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കായി പരിഗണിക്കും. കടുത്ത ശ്വാസതടസ്സം കാരണം ഇൻഫ്രാ കാർഡിയാക് വെറൈറ്റി ഉള്ളവർക്ക് അടിയന്തര ശസ്ത്രക്രിയ വേണ്ടിവരും.