എന്താണ് ഐസൻമെംഗർ സിൻഡ്രോം?

എന്താണ് ഐസൻമെംഗർ സിൻഡ്രോം?

ഐസെൻമെംഗർ സിൻഡ്രോം ഹൃദയത്തിന്റെ ചില ജനന വൈകല്യങ്ങളുടെ വൈകിയുള്ള കോംപ്ലിക്കേഷൻ ആണ്. ഭാഗ്യവശാൽ, ഇക്കാലത്ത് ഇത് വളരെ അപൂർവമാണ്, കാരണം ഐസൻമെംഗർ സിൻഡ്രോമിന് പിന്നീട് കാരണമാകുന്ന മിക്ക ജനന വൈകല്യങ്ങളും ജനിച്ചയുടനെ ശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിംഗ് വഴി കണ്ടെത്തുകയും ഈ കോംപ്ലിക്കേഷൻ പിന്നീട് വരാതിരിക്കാൻ നേരത്തെ തന്നെ ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തക്കുഴലുകളിൽ ഉയർന്ന മർദ്ദവും രക്തത്തിലെ ഓക്സിജൻ സാച്ചുറേഷൻ കുറയുന്നതുമൂലം ശരീരത്തിന്റെ നീലകലർന്ന നിറവും ഉള്ള ഒരു അവസ്ഥയാണ് ഐസെൻമെംഗർ സിൻഡ്രോം.
അറകൾക്കിടയിലുള്ള ഭിത്തികളിൽ ദ്വാരം ഉള്ളപ്പോൾ ഇടത് വശത്തെ അറയിൽ നിന്ന് വലത് വശത്തെ അറയിലേക്ക് രക്തം ഒഴുകുന്നു. അയോർട്ടയും പൾമണറി ആർട്ടറിയും തമ്മിൽ ഒരു കണക്ഷൻ ഉള്ളപ്പോഴും സമാനമായ സാഹചര്യം സംഭവിക്കുന്നു.
ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്‌സിജൻ അടങ്ങിയ രക്തം കൊണ്ടുപോകുന്ന ഏറ്റവും വലിയ രക്തധമനിയാണ് അയോർട്ട. ഓക്സിജൻ വേർതിരിച്ചെടുത്ത ശേഷം ശരീരത്തിൽ നിന്ന് ഓക്സിജനുവേണ്ടി ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് മടങ്ങുന്ന രക്തം വഹിക്കുന്ന രക്തക്കുഴലാണ് പൾമണറി ആർട്ടറി. ഇവ രണ്ടും തമ്മിലുള്ള കണക്ഷൻ പേറ്റന്റ് ഡക്‌ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ് അല്ലെങ്കിൽ പിഡിഎ എന്നറിയപ്പെടുന്നു. പേറ്റന്റ് ഡക്‌ടസ് ആർട്ടീരിയോസസിൽ, ഉയർന്ന മർദ്ദത്തിൽ ഉള്ള അയോർട്ടയിൽ നിന്ന് താഴ്ന്ന മർദ്ദത്തിൽ ഉള്ള പൾമണറി ആർട്ടറിയിലേക്ക് രക്തം ഒഴുകുന്നു.
ഹൃദയത്തിന്റെ മുകൾ അറകൾക്കിടയിലുള്ള ഭിത്തിയിൽ ഏട്രിയൽ സെപ്റ്റൽ ഡിഫെക്റ്റ് (എഎസ്ഡി) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തകരാർ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ സമാനമായ ഒരു സാഹചര്യമുണ്ട്. ഇടത് ഏട്രിയത്തിൽ നിന്ന് വലത് ഏട്രിയത്തിലേക്ക് രക്തം ഒഴുകുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് ഓക്സിജൻ അടങ്ങിയ രക്തം സ്വീകരിക്കുന്ന ഇടത് മുകൾ അറയാണ് ഇടത് ഏട്രിയം. ഓക്സിജൻ വേർതിരിച്ചെടുത്ത ശേഷം ശരീരത്തിൽ നിന്ന് തിരികെ വരുന്ന രക്തം സ്വീകരിക്കുന്ന വലത് മുകളിലെ അറയാണ് വലത് ഏട്രിയം.
വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ ഡിഫെക്റ്റ് (വിഎസ്ഡി) എന്നറിയപ്പെടുന്ന താഴത്തെ അറകൾക്കിടയിലുള്ള ഭിത്തിയിൽ തകരാർ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിൽ നിന്ന് വലത് വെൻട്രിക്കിളിലേക്ക് രക്തം ഒഴുകുന്നു. ഹൃദയത്തിന്റെ താഴത്തെ അറകളാണ് വെൻട്രിക്കിളുകൾ, അത് അനുബന്ധ ഏട്രിയൽ അറകളിൽ നിന്ന് രക്തം സ്വീകരിക്കുന്നു. ഈ മൂന്ന് ചോർച്ചകളെയും പൊതുവെ ഇടത് വലത് ഷണ്ടുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു, ഇത് ശ്വാസകോശത്തിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം വർദ്ധിപ്പിക്കും. ശ്വാസകോശത്തിലേക്കുള്ള രക്തപ്രവാഹം വർദ്ധിക്കുമ്പോൾ ശ്വാസകോശത്തിലെ മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നു.
ഷണ്ടിന്റെ അളവിനെയും മറ്റ് ചില ഘടകങ്ങളെയും ആശ്രയിച്ച് ഒരു കാലയളവിലേക്ക്, ശ്വാസകോശം അതിന്റെ രക്തക്കുഴലുകൾ വലുതാക്കി അധിക രക്തപ്രവാഹം ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. കുറച്ച് സമയത്തിന് ശേഷം ഈ സംവിധാനം പരാജയപ്പെടുകയും ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തസമ്മർദ്ദം ഉയരുകയും ചെയ്യുന്നു. പൾമണറി ആർട്ടറിയിലെ മർദ്ദം അയോർട്ടയിലേതിന് മുകളിൽ ഉയരുമ്പോൾ, പേറ്റന്റ് ഡക്‌ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ് അല്ലെങ്കിൽ പിഡിഎയ്ക്ക് കുറുകെയുള്ള ഷണ്ട് റിവേഴ്‌സ് ചെയ്യുന്നു, അങ്ങനെ രക്തം പൾമണറി ആർട്ടറിയിൽ നിന്ന് അയോർട്ടയിലേക്ക് ഒഴുകുന്നു.
അതുപോലെ, വലത് വെൻട്രിക്കിളിലെ മർദ്ദം ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിന് മുകളിൽ ഉയരുമ്പോൾ, വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ വൈകല്യത്തിലൂടെയുള്ള ഒഴുക്ക് വിപരീതമായി മാറുന്നു. വലത് വെൻട്രിക്കിളിൽ നിന്ന് ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിലേക്ക് രക്തം ഒഴുകുന്നു.
വലത് ഏട്രിയത്തിൽ നിന്ന് ഇടത് ഏട്രിയത്തിലേക്ക് രക്തം ഒഴുകുന്ന തരത്തിൽ ഏട്രിയൽ സെപ്റ്റൽ ഡിഫെക്ടിലും സമാനമായ റിവേഴ്സൽ സംഭവിക്കാം. ഉയർന്ന പൾമണറി ആർട്ടറി മർദ്ദം കാരണം ഒഴുക്ക് വിപരീതമായ ഈ സാഹചര്യത്തെ ഐസെൻമെംഗർ സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് സംഭവിക്കുമ്പോഴേക്കും, ദീർഘകാലമായി ഉയർന്ന മർദ്ദം കാരണം ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തക്കുഴലുകൾക്ക് ഗുരുതരമായ ക്ഷതം സംഭവിക്കും. ഈ കോംപ്ലിക്കേഷൻ സംഭവിക്കുന്നതിന്റെ വേഗത ജനന വൈകല്യത്തിന്റെ വലുപ്പത്തെയും മറ്റ് ചില ഘടകങ്ങളെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.
മൂന്ന് വൈകല്യങ്ങളിൽ ഏതിലെങ്കിലും രക്തത്തിന്റെ ഷണ്ടിംഗ് ഇടത്തുനിന്ന് വലത്തോട്ട് എന്നതിന് പകരം വലത്തുനിന്ന് ഇടത്തേക്ക് മാറുമ്പോൾ, ഓക്സിജൻ വേർതിരിച്ചെടുത്ത ശേഷം ശരീരത്തിൽ നിന്ന് തിരികെ വരുന്ന രക്തം ഭാഗികമായി ശരീരത്തിലേക്ക് തിരികെ പമ്പ് ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഇത് ശരീരത്തിലെ രക്തക്കുഴലുകളിലെ ഓക്സിജന്റെ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നു. പകരം രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അളവ് വർദ്ധിപ്പിച്ച് പരിഹാരം നൽകാൻ ശരീരം ശ്രമിക്കുന്നു. ഇത് രക്തത്തെ കൂടുതൽ ഓക്സിജൻ വഹിക്കാൻ അനുവദിക്കുമെങ്കിലും, ഇത് രക്തത്തിന്റെ വിസ്കോസിറ്റി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
കട്ടി കൂടിയ രക്തം ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളിലെ ഒഴുക്കിനെ തടസ്സപ്പെടുത്താൻ തുടങ്ങുന്നു. കുറച്ച് രക്തം എടുത്തുകളയുക വഴി രക്തത്തിന്റെ വിസ്കോസിറ്റി കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും, പക്ഷേ ശരീരം കൂടുതൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നതിനാൽ ഇത് കുറച്ച് കാലത്തേക്കേ ഫലം നൽകു. അതിനാൽ, മറ്റേതൊരു രോഗത്തെയും പോലെ ചികിത്സിക്കുന്നതിനേക്കാൾ ഐസെൻമെംഗർ സിൻഡ്രോം വരാതെ നോക്കുന്നതാണ് നല്ലതെന്ന് വ്യക്തമാണ്.
ജനന വൈകല്യങ്ങൾ നേരത്തെ കണ്ടെത്തുകയും സാധ്യമാകുമ്പോൾ റിപ്പയർ ചെയ്യുക എന്നതാണ് ഐസൻമെംഗർ സിൻഡ്രോം തടയാനുള്ള മാർഗം. എല്ലാ ജനന വൈകല്യങ്ങൾക്കും ശസ്ത്രക്രിയ റിപ്പയർ ആവശ്യമില്ല. രക്തക്കുഴലിലൂടെ കടത്തിവിടുന്ന ഉപകരണം ഘടിപ്പിച്ച് ശസ്ത്രക്രിയേതര രീതികളിലൂടെ പലതും റിപ്പയർ കഴിയും. എക്കോകാർഡിയോഗ്രാം എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഹൃദയത്തിന്റെ അൾട്രാസൗണ്ട് പഠനം ഈ വൈകല്യങ്ങൾ കണ്ടെത്തുന്നതിനും ചികിത്സക്ക് അനുയോജ്യമാണോ എന്ന് വിലയിരുത്തുന്നതിനും ഉപയോഗപ്രദമാണ്.
ചെറിയ വൈകല്യങ്ങൾ ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ സമ്മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കില്ല, അതിനാൽ ഒരു പിഡിഎയുടെ കാര്യത്തിൽ ഒഴികെ വെറുതെ വിടുകയാണ് പതിവ്. പിഡിഎയുടെ കാര്യത്തിൽ, അത് അടക്കുന്ന ചികത്സയുടെ റിസ്ക് കുറവായതിനാൽ ചെറിയ വൈകല്യങ്ങൾ പോലും അടയ്ക്കും. മറ്റു ചെറിയ വൈകല്യങ്ങൾക്ക് ജീവിതത്തിലെ ഏതെങ്കിലും ഘട്ടത്തിൽ അണുബാധ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. എന്നാൽ ദ്വാരം അടക്കുന്ന നടപടിക്രമത്തിന്റെ റിസ്ക് ഈ റിസ്കിനെക്കാൾ കൂടുതലായതിനാൽ, ഹൃദയ അറകൾക്കിടയിലുള്ള ഭിത്തികളിലെ ചെറിയ വൈകല്യങ്ങൾ വെറുതെ വിടുകയാണ് പതിവ്. ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിൽ ഉള്ള അണുബാധയ്ക്ക് ഉടനടി ചികിത്സ നൽകിക്കൊണ്ട് ചെറിയ വൈകല്യങ്ങൾ പതിവായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടും.
ഐസൻമെംഗർ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടായി കഴിഞ്ഞാൽ, സ്ട്രോക്ക്, മസ്തിഷ്ക അണുബാധ, ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം, രക്തത്തിലെ യൂറിക് ആസിഡിന്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കൽ തുടങ്ങിയ അപൂർവ കോംപ്ലിക്കേഷനുകൾ ഉണ്ടാകാം. വലിയ വൈകല്യങ്ങൾ മൂലം ശൈശവസ്ഥയിൽ ഹാർട്ട് ഫെയ്‌ലർ ഉണ്ടായ മിക്ക കുട്ടികൾക്കും ശ്വാസകോശത്തിലേക്കുള്ള രക്തപ്രവാഹം കുറയുന്നതിനാൽ ഐസെൻമെംഗർ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഹാർട്ട് ഫെയ്‌ലറിന് ആശ്വാസം ലഭിക്കും. വൈകല്യത്തിന്റെ വലിപ്പം സ്വയമേവ കുറയുന്നതായി ഇത് തെറ്റിദ്ധരിച്ചേക്കാം.
ഒരു എക്കോകാർഡിയോഗ്രാമിന് ഈ തെറ്റിദ്ധാരണ തിരുത്താൻ കഴിയും. വളരെ ഗൗരവമുള്ള രോഗാവസ്ഥയാണെകിലും ഐസെൻമെംഗർ സിൻഡ്രോം ഉള്ള പലരും നേരിയ രോഗ ലക്ഷണങ്ങളോടെ പലപ്പോഴും വളരെക്കാലം തുടരുന്നു. നേരത്തെ വിവരിച്ച കോംപ്ലിക്കേഷനുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഉടൻ ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. ശരിക്കും അവശരായ ചുരുക്കം ചിലരിൽ, ഹൃദയ ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയ ഒരു അന്തിമ ഓപ്ഷനാണ്.