എന്താണ് കാർഡിയാക് സാർകോയിഡോസിസ്?

എന്താണ് കാർഡിയാക് സാർകോയിഡോസിസ്?

ഹൃദയത്തിനു പുറമേ ചർമ്മം, ലിംഫ് നോഡുകൾ, ശ്വാസകോശം, കണ്ണുകൾ, തലച്ചോറ് തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു കോശജ്വലന രോഗമാണ് സാർകോയിഡോസിസ്. സാർകോയിഡോസിസ് ഉള്ളവരിൽ നാലിലൊന്ന് പേർക്ക് ഹൃദയത്തിന്റെ തകരാർ ഉണ്ടാകാം. സാർകോയിഡോസിസിന്റെ കൃത്യമായ കാരണം അജ്ഞാതമാണ്, എന്നിരുന്നാലും ഇതിന് ഇമ്മ്യൂൺ സിസ്റ്റവുമായി ബന്ധമുണ്ടെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു.

എൻഡോമയോകാർഡിയൽ ബയോപ്സി എന്നറിയപ്പെടുന്ന രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ കടത്തുന്ന ചെറിയ ഉപകരണം ഉപയോഗിച്ച് ഹൃദയത്തിന്റെ ബയോപ്സി കാർഡിയാക് സാർകോയിഡോസിസ് സ്ഥിരീകരിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു. എന്നാൽ ക്ലിനിക്കലി സംശയിക്കുന്ന കേസുകളിൽ ഫലങ്ങൾ എല്ലായ്പ്പോഴും പോസിറ്റീവ് ആയിരിക്കില്ല. പോസിട്രോൺ എമിഷൻ ടോമോഗ്രാഫിക് സ്കാനിംഗും മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗുമാണ് ഹൃദയസംബന്ധമായ തകരാറിന്റെ സാന്നിധ്യത്തെക്കുറിച്ച് സൂചന നൽകാൻ കഴിയുന്ന നോൺ-ഇൻവേസിവ് ടെസ്റ്റുകൾ. രക്തത്തിലെ ആൻജിയോടെൻസിൻ കൺവെർട്ടിംഗ് എൻസൈമിന്റെ ഉയർന്ന അളവ് പൊതുവെ സാർകോയിഡോസിസിന്റെ ഒരു സൂചകമാണ്. പ്രധാനമായും ശ്വാസകോശത്തിലെ ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളിൽ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു എൻസൈമാണ് എസിഇ.

കാർഡിയാക് സാർകോയിഡോസിസിന്റെ പ്രധാന സവിശേഷതകളിൽ വൈദ്യുതചാലക തകരാറുകൾ, ഹൃദയ താള തകരാറുകൾ, ഹാർട്ട് ഫെയ്‌ലർ, അപൂർവ്വമായി പെട്ടെന്നുള്ള മരണം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഹൃദയത്തിന്റെ താഴത്തെ അറകളിൽ നിന്ന് ഉത്ഭവിക്കുന്ന അപകടകരമായ വേഗത്തിലുള്ള താളമായ വെൻട്രിക്കുലാർ ടാക്കിക്കാർഡിയയാണ് പ്രധാന ഹൃദയ താള വ്യെതിയാനം. വൈദ്യുതചാലക വ്യതിയാനം കമ്പ്ലീറ്റ് ഹാർട്ട് ബ്ലോക്കിനും ഹൃദയമിടിപ്പ് കുറയുന്നതിനും കാരണമാകും.

ഹൃദയപേശികളുടെ ഭാഗങ്ങളിൽ ഉണ്ടാകുന്ന വീക്കവും കലകളും ഹൃദയ താള ക്രമക്കേടുകൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രഭവകേന്ദ്രമായി പ്രവർത്തിക്കുകയും ചെയ്യും. ഹൃദയത്തിന്റെയും ശ്വാസകോശത്തിന്റെയും തകരാറുകൾ ഹൃദയത്തിന്റെ മുകൾ അറകൾ വലുതാവുന്നതിന് കാരണമാകും. ഇത് ചിലപ്പോൾ മുകളിലെ അറകളിൽ നിന്ന് ഉത്ഭവിക്കുന്ന അസാധാരണ താളങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. അത്തരത്തിലുള്ള ഒരു വേഗത്തിലുള്ള ക്രമരഹിതമായ ഹൃദയ താളം ഏറ്റ്രിയൽ  ഫിബ്രിലേഷൻ   ആണ്.

സാർകോയിഡോസിസ് ചികിത്സയ്ക്കായി നിരവധി മരുന്നുകൾ പരീക്ഷിച്ചിട്ടുണ്ട്. കൃത്യമായ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ ഡാറ്റ ലഭ്യമല്ലെങ്കിലും കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് ഗ്രൂപ്പ് മരുന്നുകൾ വളരെക്കാലമായി ഉപയോഗത്തിലുണ്ട്. പ്രമേഹം, പൊണ്ണത്തടി, ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം തുടങ്ങിയ ദീർഘകാല സ്റ്റിറോയിഡ് ഉപയോഗത്തിന്റെ ഒന്നിലധികം പ്രതികൂല ഫലങ്ങൾ കാരണം, മറ്റ് നിരവധി സ്റ്റിറോയിഡുകൾ ഒഴിവാക്കുന്ന മരുന്നുകളും ഉപയോഗിച്ചിട്ടുണ്ട്. എന്നാൽ വിജയകരമായ റിപ്പോർട്ടുകൾ പ്രധാനമായും വലിയ തോതിലുള്ള ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളേക്കാൾ കേസ് റിപ്പോർട്ടുകളുടെയും കേസ് സീരീസുകളുടെയും രൂപത്തിലാണ്.

ഹൃദയത്തിന്റെ വൈദ്യുതചാലക തകരാറുകൾ മൂലം ഹൃദയമിടിപ്പ് ക്രമാതീതമായി മന്ദഗതിയിലാകുമ്പോൾ സ്ഥിരമായ പേസ്മേക്കറുകൾ ഉപയോഗപ്രദമാണ്. ഹൃദയത്തിന്റെ താഴത്തെ അറകളിൽ നിന്ന് വേഗത്തിലുള്ള താളത്തിന്റെ എപ്പിസോഡുകൾ ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, ഇംപ്ലാന്റ് ചെയ്യാവുന്ന കാർഡിയോവർട്ടർ ഡിഫിബ്രിലേറ്റർ ജീവൻ രക്ഷിക്കും. സാർകോയിഡോസിസ് മൂലം ഹൃദയത്തിനും ശ്വാസകോശത്തിനും സാരമായ കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചവരിൽ അവസാന ഓപ്ഷൻ ഹൃദയ-ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആയിരിക്കും.