എന്താണ് എച്ച് ഒ സി എം?

എന്താണ് എച്ച് ഒ സി എം?

ഹൈപ്പർട്രോഫിക് ഒബ്‌സ്ട്രക്റ്റീവ് കാർഡിയോമയോപ്പതിയുടെ ഹ്രസ്വ രൂപമാണ് എച്ച്ഒസിഎം. കാർഡിയോമയോപ്പതി എന്നാൽ ഹൃദയപേശികളുടെ രോഗം എന്നാണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്. ഹൈപ്പർട്രോഫി എന്നാൽ കട്ടി കൂടുക എന്നാണ്. അതിനാൽ ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിന്റെ പേശി കട്ടികൂടുകയും അയോർട്ടയിലേക്കുള്ള രക്തപ്രവാഹത്തിന് തടസ്സം സൃഷ്ടിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു രോഗമാണ് എച്ച്ഒസിഎം.

അയോർട്ടയിലേക്ക് രക്തം പമ്പ് ചെയ്യുന്ന ഹൃദയത്തിന്റെ ഇടത് താഴത്തെ അറയാണ് ഇടത് വെൻട്രിക്കിൾ. ശരീരത്തിലുടനീളം രക്തം കൊണ്ടുപോകുന്ന ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിൽ നിന്ന് വരുന്ന വലിയ രക്തക്കുഴലാണ് അയോർട്ട. എച്ച്ഒസിഎമ്മിന്റെ ഒരു പ്രധാന ലക്ഷണം അദ്ധ്വാനിക്കുമ്പോൾ ഉള്ള ശ്വാസം മുട്ടാണ്.

50% ഫസ്റ്റ് ഡിഗ്രി ബന്ധുക്കളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ് എച്ച്ഒസിഎം. ഫസ്റ്റ് ഡിഗ്രി ബന്ധുക്കൾ എന്നാൽ അച്ഛൻ, അമ്മ, സഹോദരൻ, സഹോദരി, മകൻ, മകൾ. ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിൽ നിന്ന് രക്തം പുറത്തേക്ക് ഒഴുകുന്നതിന് തടസ്സമില്ലാത്ത തരം രോഗത്തെ ഹൈപ്പർട്രോഫിക് നോൺ-ഓബ്‌സ്ട്രക്റ്റീവ് കാർഡിയോമയോപ്പതി അല്ലെങ്കിൽ എച്ച്എൻഒസിഎം എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

എച്ച്ഒസിഎം ചിലപ്പോൾ ‘ഹോക്കം’ എന്നും പരാമർശിക്കപ്പെടുന്നു. ഇവ രണ്ടും ചേർന്ന് ഹൈപ്പർട്രോഫിക് കാർഡിയോമയോപ്പതി അഥവാ എച്ച്സിഎം എന്നാണ് അറിയപ്പെടുന്നത്. സാധാരണ ജനസംഖ്യയിൽ അഞ്ഞൂറിൽ ഒരാൾക്ക് എച്ച്സിഎം ഉണ്ടാകാം. എച്ച്സിഎമ്മിന്റെ രണ്ട് രൂപങ്ങൾക്കും കാര്യമായ അപകടസാധ്യതയുണ്ടെങ്കിലും, എച്ച്ഒസിഎമ്മിന് അപകടസാധ്യത കൂടുതലാണ്. എച്ച്ഒസിഎമ്മിൽ മൈട്രൽ വാൽവിന് ലീക്കുണ്ടാകാം. ഹൃദയത്തിന്റെ ഇടത് മുകളിലും താഴെയുമുള്ള അറകൾക്കിടയിലുള്ള വാൽവാണ് മൈട്രൽ വാൽവ്.

യുവ കായികതാരങ്ങളിൽ പെട്ടെന്നുള്ള മരണത്തിന് ഹൈപ്പർട്രോഫിക് കാർഡിയോമയോപ്പതി ഒരു പ്രധാന കാരണമാണ്. അതുകൊണ്ടാണ് കായികതാരങ്ങൾക്കായി സ്ക്രീനിംഗ് പലയിടത്തും പരിഗണിക്കുന്നത്. ഒരു കുടുംബ ചരിത്രമുണ്ടെങ്കിൽ ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഹൈപ്പർട്രോഫിക് കാർഡിയോമയോപ്പതി അദ്ധ്വാനിക്കുമ്പോൾ തലകറക്കം ഉണ്ടാക്കാം.

ഹൃദയത്തിന്റെ താഴത്തെ അറകളിൽ നിന്ന് ഉത്ഭവിക്കുന്ന അപകടകരമായ ഹൃദയ താള തകരാറുകളുമായി ഇത് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഹൃദയത്തിന്റെ മുകൾ അറകളിൽ നിന്ന് സംഭവിക്കാവുന്ന മറ്റൊരു ഹൃദയ താള തകരാറാണ് ഏട്രിയൽ ഫിബ്രിലേഷൻ. ഏട്രിയൽ ഫിബ്രിലേഷൻ ഉണ്ടാകുന്നത് എച്ച്ഒസിഎമ്മിലെ ശാരീരിക അവസ്ഥയെ വളരെയധികം വഷളാക്കും.

എച്ച്ഒസിഎംൽ, കട്ടികൂടിയ ഹൃദയപേശികൾക്ക് സങ്കോചത്തിന് ശേഷം റിലാക്സ് ചെയ്യുമ്പോൾ മുകളിലെ അറകളിൽ നിന്ന് രക്തം സ്വീകരിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ട്. ഇത് താഴത്തെ അറകൾ നിറയ്ക്കുന്നത് കുറയുന്നതിനും മുകളിലെ അറകളിലെ മർദ്ദം ഉയരുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു. ഇടത് മുകളിലെ അറയായ ഇടത് ആട്രിയത്തിലെ മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നത് ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തക്കുഴലുകളിലേക്ക് തിരികെ പകരുന്നു. തൽഫലമായി, ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തക്കുഴലുകളുടെ മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നത് അദ്വാനസമയത്ത് ശ്വാസതടസ്സത്തിന് കാരണമാകുന്നു. താഴത്തെ അറകളുടെ നിറക്കൽ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന് മുകളിലെ അറകൾ കൂടുതൽ ശക്തമായി സങ്കോചിക്കുന്നു.

ഇത് വെൻട്രിക്കുലാർ ഫില്ലിംഗിനുള്ള ഏട്രിയൽ സഹായമാണ്, ഇത് ഏട്രിയൽ ഫിബ്രിലേഷൻ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ നഷ്ടപ്പെടും. ഏട്രിയൽ ഫിബ്രിലേഷനിൽ, മുകളിലെ അറകളുടെ വൈദ്യുത പ്രവർത്തനം വളരെ വേഗമേറിയതും ക്രമരഹിതവുമാണ്. ഇത് മുകളിലെ അറകളുടെ സ്തംഭനത്തിന് കാരണമാകുന്നു. അങ്ങനെ, ഏട്രിയൽ ഫിബ്രിലേഷനിൽ വെൻട്രിക്കുലാർ ഫില്ലിംഗിനുള്ള ഏട്രിയൽ സഹായം നഷ്ടപ്പെടുന്നു.

ഏട്രിയൽ സഹായം നഷ്ടപ്പെടുന്നത്, എച്ച്ഒസിഎംലെ കട്ടികൂടിയ ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിൻറെ ഫില്ലിംഗ് കുറയ്ക്കുകയും പുറത്തേക്ക് പമ്പ് ചെയ്യപ്പെടുന്ന രക്തത്തിന്റെ അളവ് കുറയുകയും ചെയ്യും. പമ്പ് ചെയ്യപ്പെടുന്ന രക്തത്തിന്റെ അളവ് കുറയുന്നത് തലകറക്കത്തിനും രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയുന്നതിനും കാരണമാകും. അതുകൊണ്ടാണ് എച്ച്ഒസിഎംൽ ഏട്രിയൽ ഫിബ്രിലേഷൻ അപകടകരമായിരിക്കുന്നത്.

ഹൈപ്പർട്രോഫിക് കാർഡിയോമയോപ്പതിയുടെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ നെഞ്ചുവേദന, ശ്വാസതടസ്സം, ക്ഷീണം, തലകറക്കം, ഹൃദയമിടിപ്പ് എന്നിവയാണ്. വൈകിയ ഘട്ടങ്ങളിൽ, കാലിലും വയറിലും നീര് ഉണ്ടാകാം. ഹൈപ്പർട്രോഫിക് കാർഡിയോമയോപ്പതി ഉള്ള പലരും രോഗ ലക്ഷണമില്ലാത്തവരായിരിക്കാം. ഒരു ഫാമിലി സ്ക്രീനിംഗ് സമയത്തോ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് കാരണങ്ങളാൽ പതിവ് വൈദ്യപരിശോധനയിലോ ഈ വ്യക്തികളെ തിരിച്ചറിയുന്നു.

ചിലപ്പോൾ ശാരീരിക പരിശോധനയിൽ ഒരു ഹാർട്ട് മർമർ കണ്ടെത്തുമ്പോൾ എച്ച്ഒസിഎം സംശയിക്കാം. ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിൽ തടസ്സമില്ലാത്ത എച്ച്എൻഒസിഎം ഇനത്തിൽ ഹാർട്ട് മർമർ ഉണ്ടാകില്ല. രണ്ടും ഇടതു വെൻട്രിക്കുലാർ ഹൈപ്പർട്രോഫിയുടെ തെളിവുകൾ ഇസിജിയിൽ കാണിക്കും.

ഹൃദയത്തിന്റെ അൾട്രാസൗണ്ട് ഇമേജായ എക്കോകാർഡിയോഗ്രാം ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിന്റെ കട്ടി വർദ്ധിക്കുന്നതും, ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിലെ,  തടസ്സവും മൈട്രൽ വാൽവിലെ ലീക്കും കാണിക്കും. ഇടത് ആട്രിയത്തിനും ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിനും ഇടയിലുള്ള വാൽവാണ് മൈട്രൽ വാൽവ്.

ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിന്റെ സങ്കോചത്തിന്റെ ശക്തി കുറയ്ക്കുകയും അതുവഴി ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിലെ തടസ്സം കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്ന മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് എച്ച്ഒസിഎം ചികിത്സിക്കാം. ഏട്രിയൽ ഫിബ്രിലേഷനിൽ, ഹൃദയമിടിപ്പ് വളരെ വേഗത്തിലാണെങ്കിൽ, അത് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് നിയന്ത്രിക്കാനാകും.

ഏട്രിയൽ ഫിബ്രിലേഷൻ ഉള്ളവർക്ക് ഹൃദയത്തിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയാൻ മരുന്നുകൾ നൽകാം. കാരണം, മുകളിലെ അറകൾ ഏട്രിയൽ ഫിബ്രിലേഷനിൽ നിശ്ചലമായതിനാൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു. രക്ത കട്ട ഹൃദയത്തിൽ നിന്ന് പുറത്തേക്ക് നീങ്ങുകയും മറ്റെവിടെയെങ്കിലും രക്തക്കുഴലുകളെ തടയുകയും സ്ട്രോക്ക് പോലുള്ള അവസ്ഥകൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യാം.

മരുന്നുകളോട് പ്രതികരിക്കാത്ത ചുരുക്കം ചില എച്ച്ഒസിഎം രോഗികളിൽ നൂതനമായ ചികിത്സകളാണ് സെപ്റ്റൽ മയെക്ടമി എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു ശസ്ത്രക്രിയയും ആൽക്കഹോൾ സെപ്റ്റൽ അബ്ലേഷൻ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു കത്തീറ്റർ വഴിയുള്ള ചികിത്സയും. മികച്ച വൈദഗ്ധ്യം ആവശ്യമുള്ളതും എന്നാൽ മികച്ച ദീർഘകാല ഫലങ്ങൾ നൽകുന്നതുമായ ഒരു മേജർ ഓപ്പൺ ഹാർട്ട് സർജറിയാണ് സെപ്റ്റൽ മയെക്ടമി.

ആൽക്കഹോൾ സെപ്റ്റൽ അബ്ലേഷൻ ചെയ്യുന്നത് രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ കടത്തുന്ന കത്തീറ്റർ എന്ന് അറിയപ്പെടുന്ന ചെറിയ ട്യൂബുകൾ ഉപയോഗിച്ചാണ്. അത് വഴി ഹൃദയത്തിന്റെ ഒരു ചെറിയ രക്തക്കുഴലിലേക്ക് ചെറിയ അളവിൽ ആൽക്കഹോൾ കുത്തിവയ്ക്കുന്നു. ഇത് ഇന്റർവെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റം എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഹൃദയത്തിന്റെ രണ്ട് താഴത്തെ അറകൾക്കിടയിലുള്ള ഭിത്തിയുടെ ഒരു ഭാഗത്തിന്റെ കട്ടി കുറക്കുന്നു. ഇത് എച്ച്ഒസിഎംലെ ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിന് അകത്തുള്ള തടസ്സം കുറയ്ക്കുന്നു.

ആൽക്കഹോൾ സെപ്റ്റൽ അബ്ലേഷൻ ചില അപകടസാധ്യതകളുള്ള ഒരു നൂതന പ്രക്രിയയാണ്. രണ്ട് താഴത്തെ അറകൾക്കിടയിലുള്ള സെപ്റ്റം അഥവാ ഭിത്തിയിൽ വ്യാപകമായ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അത് ദോഷകരമാണ്. സെപ്റ്റത്തിന്റ വലിയൊരു ഭാഗം കേടായാൽ ഹാർട്ട് ഫെയ്‌ലറിന് കാരണമാകും. ഈ ഭാഗത്ത് വടുകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് ചിലപ്പോൾ അപകടകരമായ ഹൃദയ താള ക്രമക്കേടുകളിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.

ചിലപ്പോൾ കേടുപാടുകൾ ഹൃദയത്തിന്റെ വൈദ്യുതചാലക സംവിധാനത്തിലേക്ക് വ്യാപിച്ചേക്കാം, ഇത് പൂർണ്ണമായ ഹാർട്ട് ബ്ലോക്ക് ഉണ്ടാക്കുന്നു. പൂർണ്ണമായ ഹാർട്ട് ബ്ലോക്കിൽ, ഹൃദയത്തിന്റെ മുകൾ ഭാഗത്ത് നിന്നുള്ള വൈദ്യുത സിഗ്നലുകൾ വെൻട്രിക്കിളുകളിൽ എത്തില്ല. ഇങ്ങനെ ഉണ്ടായാൽ ഒരു കൃത്രിമ പേസ്മേക്കർ സ്ഥാപിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

എച്ച്ഒസിഎംൽ ഹൃദയത്തിന്റെ താഴത്തെ അറകളിൽ നിന്ന് ഉത്ഭവിക്കുന്ന ഹൃദയ താള തകരാറുകൾ ചിലപ്പോൾ അപകടകരമാണ്. മരുന്നുകൾക്ക് പുറമേ, ഇംപ്ലാന്റബിൾ കാർഡിയോവർട്ടർ ഡിഫിബ്രിലേറ്റർ അഥവ ഐസിഡി എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു ഉപകരണം ഘടിപ്പിച്ച് ഇവ ചികിത്സിക്കാം. ഈ ഉപകരണം സാധാരണയായി നെഞ്ചിന്റെ ചർമ്മത്തിനടിയിൽ സ്ഥാപിക്കുകയും രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ കടത്തുന്ന ലീഡ് വയറുകളിലൂടെ ഹൃദയ അറകളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

സ്വയമേവ പ്രവർത്തിക്കുന്നതിനാൽ എഐസിഡി എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന ഐസിഡി, ഹൃദയ താളം തുടർച്ചയായി നിരീക്ഷിക്കുകയും ഹൃദയ താള ക്രമക്കേടുകൾ കൈകാര്യം ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നു. വെൻട്രിക്കിളുകളിൽ നിന്നുള്ള ഒരു വേഗത്തിലുള്ള താളം നിരീക്ഷിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അത് ഓവർഡ്രൈവ് പേസിംഗ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന വേഗതയേറിയ നിരക്കിൽ സിഗ്നലുകൾ നൽകി അത് ചികിൽസിക്കാൻ ശ്രമിക്കും. ഇത് ഫലിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, അപകടകരമായ ഹൃദയ താളം ഇല്ലാതാക്കാൻ ഒരു ആന്തരിക വൈദ്യുത ഷോക്ക് നൽകുന്നു.